出生才19天的孩子

結(jié)果被診斷出罕見病——

苯丙酮尿癥(PKU)

這也意味著，從此以后

孩子只能吃特別的食物

“對(duì)他來說，饅頭是毒藥，肉是砒霜……”

而為了護(hù)得兒子周全

媽媽想盡辦法做出一種種特殊的食物

這一做就是16年

1

噩夢(mèng)：孩子出生才19天 被篩查出罕見病

2002年10月，伴隨著小希(化名)響亮的啼哭聲，程海英當(dāng)媽媽了。小希出生時(shí)重7斤，身高54厘米，又高又胖，誰見了都會(huì)夸幾句。

程海英記得很清楚，小希出生19天時(shí)，有人給家里打電話，電話里，濟(jì)南市婦幼保健院的醫(yī)生告訴她，通過新生兒疾病篩查，發(fā)現(xiàn)孩子可能患有苯丙酮尿癥(PKU)。

“查了6次血，在22天時(shí)，確診是PKU。”盡管已經(jīng)過了16年，但說起那時(shí)候的事，程海英卻記得很清楚。

PKU是一種常染色體隱性遺傳疾病，患者體內(nèi)缺乏一種酶，無法代謝苯丙氨酸，可通過新生兒疾病篩查發(fā)現(xiàn)，如不及時(shí)治療，將出現(xiàn)腦組織損傷和不可逆轉(zhuǎn)的智力發(fā)育障礙，以及膚色、毛色發(fā)黃問題。

當(dāng)時(shí)，小希是濟(jì)南市第29例PKU患者。雖然不理解這是一種怎樣的病，醫(yī)生善意地告知“孩子到6歲就能好”，但程海英敏銳地察覺到問題不是那么簡(jiǎn)單。

再三追問才得知事情的真相，程海英只認(rèn)定了一件事——要聽醫(yī)生的話，給孩子吃PKU的特殊奶粉，不能吃含蛋白質(zhì)高的食物，不然他會(huì)變傻。

2

決定：再苦再難 也要給孩子治病

“娃出生27天時(shí)，家里開了個(gè)會(huì)，沒讓我們母子參加……”程海英說，一家人一致決定，再苦再難，也要給這個(gè)孩子治病。

當(dāng)時(shí)濟(jì)南市的政策是，確診的PKU患兒可以半價(jià)購買150桶特制的奶粉，但小希是男孩，飯量大一些，提前三個(gè)月就吃完了半價(jià)奶粉。

“這種奶粉，聞起來有股泔水味兒。”程海英說，那時(shí)孩子已經(jīng)習(xí)慣了母乳，非常抗拒這種奶粉，無奈之下，她白天只能餓著孩子。等孩子晚上迷迷糊糊睡著了，她就喂兩口母乳，然后迅速換上奶瓶……

因?yàn)椴∪藬?shù)量少，生產(chǎn)特殊食品的廠家很少，特殊食品價(jià)格高昂，經(jīng)濟(jì)壓力不言而喻。

小希的爸爸原來是一名鍋爐工，后來下崗去做了保安。而程海英先前是一個(gè)面點(diǎn)師，算是有點(diǎn)手藝，為了給孩子掙“奶粉錢”，她辭去了原來穩(wěn)定但耗時(shí)長(zhǎng)的工作，騰出時(shí)間來，兼職打著好幾份工。白天去給飯店做培訓(xùn)，晚上擺地?cái)偅u過襪子、手套、鞋墊，也賣過自己蒸的包子、饅頭……

直到如今，小希仍然要靠這些奶粉汲取營養(yǎng)。“1歲5個(gè)月時(shí)，每個(gè)月要吃2200元，現(xiàn)在每個(gè)月是5100元左右。”隨著孩子長(zhǎng)大，費(fèi)用也逐漸增加。這些年花在吃上的費(fèi)用，程海英已經(jīng)算不清了。

最難時(shí)，買桶奶粉還差99元，程海英賣掉自己過腰的長(zhǎng)發(fā)，拿換來的99塊錢，給已停兩天奶粉的小希買來了口糧。

3

特食：摸索著給孩子配餐

12月13日，天氣陰冷，44歲的程海英騎著電動(dòng)車，從城區(qū)趕往104國道附近一個(gè)出租屋里，趕著為在附近讀高中的兒子小希(化名)做午飯。

那是程海英花120塊錢租來的一間朝北的小屋，屋里沒任何取暖設(shè)備。程海英匆忙趕來，給小希做的午餐也并不那么豐富——一盤沒什么油水的芹菜炒蒜薹，一碗澆了些自制番茄醬的雙色面。

“對(duì)他來說，饅頭是毒藥，肉是砒霜……”程海英含著淚告訴記者，她的小希是一個(gè)“不食人間煙火的孩子”，被上天剝奪了美食權(quán)利的他，終生只能吃“特食”。為了讓那些有“泔水”味道的特食更容易被孩子接受，這些年，程海英絞盡腦汁，不知道熬了多少個(gè)不眠之夜…

小希放學(xué)回來了。程海英給他煮了雙色面條，淡紅色的是火龍果面，淺綠色的是小白菜面，看起來比常人吃得還要精致。而程海英告訴記者，就是這樣的面條，她用了三年時(shí)間才做出來。

由于所有含蛋白質(zhì)的食物里，幾乎都含苯丙氨酸，PKU患兒只能食用無苯丙氨酸的特制奶粉和用各種植物淀粉制成的低苯丙氨酸特殊食品。等小希長(zhǎng)到6個(gè)月需添加輔食時(shí)，程海英犯了難，“不知能給孩子吃什么東西。”

那時(shí)候，只要有時(shí)間，程海英就跑到濟(jì)南市婦幼保健院，等在診室門口。等病人都走了，她就敲門進(jìn)去，咨詢醫(yī)生能給孩子吃什么。

好在，醫(yī)生對(duì)她始終都很有耐心，還給她找了很多資料。在醫(yī)生指導(dǎo)下，她學(xué)會(huì)了計(jì)算常見食品中苯丙氨酸的含量。她會(huì)把給孩子吃的東西都記下來，每周帶孩子去驗(yàn)一次血，用這種“笨”辦法來豐富孩子的飲食結(jié)構(gòu)——只要吃過這些東西，孩子血液中的苯丙氨酸在控制范圍內(nèi)，以后就可以繼續(xù)搭配著吃。

4

分享：花樣特食傳播給全國病友

程海英做的特食，是在一次次分享中被大家知曉的。

小希小時(shí)候，程海英加工了特食，就會(huì)帶到醫(yī)院分享給其他小朋友。醫(yī)院的醫(yī)生和領(lǐng)導(dǎo)還邀她幫其他PKU孩子加工特食，并在食堂為她留了個(gè)窗口，“醫(yī)院提供設(shè)備和場(chǎng)地，我做一些普通面食賣給醫(yī)院職工，算是我的收入;同時(shí)，我要幫其他有需要的PKU孩子加工特食。”程海英說。

為讓大家放心，程海英主動(dòng)拿自己做的特食找有關(guān)部門做了成分檢測(cè)，證明她做的這些特食中苯丙氨酸數(shù)值在安全范圍內(nèi)。她目前提供的更多是加工服務(wù)，其他家長(zhǎng)用PKU專用面粉或蛋白粉，來換取她加工好的面條或其他面食。

久而久之，程海英在全國PKU這個(gè)圈子里，都有了名氣。她應(yīng)外地多家婦幼保健院邀請(qǐng)，去分享做特食的方法，還幫其他地區(qū)的患兒家長(zhǎng)申請(qǐng)相關(guān)補(bǔ)助，也會(huì)在外地奶粉缺貨時(shí)幫其他家長(zhǎng)從濟(jì)南購買奶粉。

直到深夜10點(diǎn)半，忙活了一天的程海英才做完當(dāng)天要做的面條。她又騎上電動(dòng)車，趕往出租屋，希望第二天早上，小希能吃上一碗熱騰騰的面。

[責(zé)任編輯：楊凡、穆楠]

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